Болезни печени

Гематохроматозом печени (пигментным циррозом печени или бронзовым диабетом) называется редкое генетическое заболевание, проявляющиеся повышенным всасыванием железа слизистой кишечника и отложением железосодержащих пигментов в виде ферритина, гемосидерина в тканях печени и других органов. Также возможно отложение пигментов, не содержащих железа – меланина и гемофусцина.

Заболевание обнаруживается преимущественно у мужчин в возрасте от 35 до 60 лет, женщины болеют значительно реже.

Классификация

Гемохроматоз бывает:

  • Наследственный или врожденный (первичный, идиопатический).
  • Приобретенный (вторичный), формы:
    1. алиментарный,
    2. посттрансфузионный,
    3. метаболический,
    4. смешанный.

Причины

Основная причина – атипичный ген, вызывающий ферментный дефект усвоения железа организмом и приводящий к возникновению идиопатического гемохроматоза.

Приобретенный гемохроматоз возможен при длительно поступающем в организм железе в больших дозах: необоснованно долгом введении внутривенно препаратов железа, при частых и массивных переливаниях крови, регулярных процедурах гемодиализа.

Дополнительные факторы риска:

  • Талласемия – заболевание, характеризующиеся массовым разрушением эритроцитов и высвобождением при этом гемоглобина, разрушающегося до метаболитов и железа.
  • Заболевания печени: гепатиты различной этиологии.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Недостаток белковой пищи в рационе.

Симптомы

Для начальных стадий заболевания характерно отсутствие каких-либо жалоб со стороны пациента. Впоследствии больной может ощущать недомогание и слабость, не имеющие с его точки зрения никаких причин.

ГемохроматозГлавным и наиболее характерным симптомом гемохроматоза является кожная гиперпигментация. Кожа приобретает коричневый или серо-бурый цвет. Это обусловлено отложением в эпидермальном слое железосодержащих и других пигментов.

Интенсивность пигментации зависит от степени выраженности процесса и длительности течения болезни.

Локализация гиперпигментирования – это открытые участки тела: предплечья, плечи, руки, лицо, шея, область груди. Усиление окраски физиологически пигментированных областей, таких как подмышечные впадины, соски, область промежности.

Активная стадия болезни в 97% случаев выражается увеличением печени. Накопленный органом гемосидерин проявляется в печеночных клетках в виде «глыбок». Происходит замена клеток на соединительную ткань. Подобные изменения происходят в тканях и других органов (поджелудочной железы, миокарда, железах эндокринной системы).

При пальпации печени прощупывается увеличение, уплотнение и бугристость органа. Отмечается ее болезненность. При дальнейшем течении гемохроматоза уплотнение переходит в фиброз печени, затем развиваются клинические проявления цирроза с присоединением осложнений: портальной гипертензией, асцитом и спленомегалией (увеличением селезенки).

Сопутствующим проявлением является поражение функции выработки инсулина поджелудочной железой, в следствии вовлечения ее в интерстициальный воспалительно-склерозирующий процесс. Симптоматически это состояние выражается в повышении мочеотделения, сильной жажде. При лабораторных исследованиях обнаруживаются глюкозурия и гипергликемия (повышение сахара). Начинается сахарный диабет. В редких случаях болезнь приводит к серьезному осложнению – ацидозу и коме.

Другие симптомы болезни:

  • Выпадение волос.
  • Боли в животе.
  • Диспепсические нарушения.
  • Артралгия.
  • Сексуальные нарушения.
  • Прекращение менструаций.
  • Нарушения сердечно-сосудистой системы.

Течение болезни

Гемохроматоз – длительно протекающее непрерывно-прогрессирующее заболевание. Неправильное лечение или его полное отсутствие приводит к необратимым последствиям и серьезным осложнениям. Избыточное накопление в печени пигментов способствует появлению фиброза, постепенно переходящего в цирроз. Фиброз выражается уплотнением ткани органа и началом рубцовых изменений в нем. Если при нем процесс замены печеночных клеток на соединительные обратим, то при циррозе разрастание соединительной ткани – необратимый процесс, приводящий к значительному снижению функции печени.

Диагностика

Для гемохроматоза разработана пошаговая схема диагностики:

  1. Тест концентрации трансферина.
  2. Тест дозирования ферритина.
  3. Метод непрямой количественной флеботомии.

В комплекс диагностических мероприятий входят:

  • Осмотр врача (визуальный и пальпация) со сбором анамнеза и жалоб больного.
  • Лабораторные методы исследований:
    1. общий анализ крови,
    2. биохимический,
    3. динамические пробы, изучающие метаболизм железа.
  • УЗИ внутренних органов.
  • Биопсия печени.
  • Генетический анализ.

Лечение

Составляющими терапии являются:

  • Строгое соблюдение диеты, значительно ограничивающей употребление пищи богатой железом и витамином С, усиливающим его всасываемость. Снижение употребления мучных изделий, мяса. Полное исключение алкоголя, курения, употребления в пищу печени, почек, легких, требухи, морских продуктов: креветок, крабов, омаров и различных водорослей.
  • Исключение лекарств, содержащих аскорбиновую кислоту и железо.
  • Медикаментозное лечение:
    1. Назначение препарата Десферал (дефероксамин) внутримышечно. Курс лечения колеблется от 10 дней до года и более в зависимости от выраженности болезни и состояния больного. Осложнением лечения может быть помутнение хрусталика.
    2. Витаминотерапия, включающая витамин Е, группу витаминов В.
  • Флеботомия. Регулярные кровопускания. Объем еженедельного слива крови составляет примерно около 500 миллилитров. Процедуру флеботомии проводят под контролем лабораторных показателей крови.

Прогноз

Качество жизни больных резко снижается. В большинстве случаев выявления заболевания требуется оформление группы инвалидности. Из-за многолетнего непрерывного течения гемохроматоза начинаются грозные осложнения, приводящие к летальным исходам. Примерно 80% больных живут с этим заболеванием более 10 лет, и только 50–70% пациентов остаются в живых в течение 20 лет.


Как мы экономим на добавках и витаминах: витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.